Fractura.ru

Энциклопедия повреждений

Болезнь Пертеса-Легга-Кальве

Особенности кровоснабжения головки бедренной кости в детском возрасте: 1 – наружная и внутренняя артерии, огибающие бедренную кость; 2 – восходящие ветви огибающих артерий, входящие в шейку и головку бедра; 3 – Хрящевая зона роста головки бедра.

Болезнь Пертеса-Легга-Кальве – относится к остеохондропатиям детского и подросткового возрастов и проявляется в поражении костной и хрящевой составляющих головки бедренной кости.

Истинная причина развития заболевания точно не известна, но за годы наблюдения сформировалось несколько теорий её возникновения: врожденная аномалия развития тазобедренного сустава, травматизация тазобедренного сустава, постинфекционный артрит, гормональная перестройка организма, нарушения обмена фосфора, кальция и других минералов.

В последние годы стали отмечать, что зачастую болезнь Пертеса-Легга-Кальве развивается у детей с миелодисплазией – врожденной аномалией развития поясничного отдела спинного мозга, которая может быть причиной многих ортопедических заболеваний у детей, а может и не проявляться вовсе, и передаваться с рецессивными генами по наследству.

Для болезни Пертеса характерно поражение детей в возрасте от 4 до 14 лет. Редко процесс носит двухсторонний характер, зачастую поражается один сустав (правый чаще левого).  Из всех случаев развития заболевания 4 из 5 заболевших мальчики. Средний возраст проявления заболевания колеблется в пределах 6-8 лет. Отмечено что, чем в более раннем возрасте манифестирует заболевание, тем более благоприятный исход оно имеет т.к. в детском возрасте перестройка костной структуры головки бедра происходит более активно. Несмотря на то, что у девочек заболевание встречается гораздо реже, чем у мальчиков степень поражения головки бедра у них гораздо выше, а соответственно и процент инвалидизации.

Патогенез

Миелодисплазия вызывает нарушение иннервации головок тазобедренных суставов, а вместе с иннервацией уменьшается и количество кровеносных сосудов, питающих сустав и, в частности, головки бедренной кости. Развитие нормальной костной ткани в условиях недостаточного кровоснабжения происходит замедленно, а незначительная травматизация или воспалительный процесс в области тазобедренного сустава приводит к резкому снижению/прекращению кровотока в головке бедренной кости.

Костная ткань без кровоснабжения теряет свой единственный источник кислорода и питания, постепенно разряжается (уменьшает свою плотность), а затем лизируется (растворяется) вместе с участком хрящевой ткани, покрывающим головку бедренной кости. Этот процесс называется асептический некроз головки бедренной кости т.к. происходит без участия бактерий (а- отсутствие, отрицание, сепсис – гниение).

Визуализация патогенеза болезни Пертеса-Легга-Кальве

В последующем, после асептического некроза головки бедренной кости, происходит перестройка оставшейся костной ткани, частичное восстановление её объема, формирование новой хрящевой поверхности. Особенностью заболевания является то, что сустав никогда не восстанавливается полностью.

Клиника

Течение болезни начинается с постепенно увеличивающейся хромоты ребенка, которую обычно связывают с травмой или чрезмерной нагрузкой на сустав. Хромота сопровождается болезненными ощущениями в бедре и, зачастую (80% случаев), в коленном суставе. Боль в тазобедренном суставе возникает значительно реже (20%).

Боль в тазобедренном суставе бывает интенсивной, область сустава отекает, при пальпации может быть гипертермированной (горячей на ощупь), поднимается общая температура тела до субфебрилитета (менее 38 С0) – в такой ситуации ребенок не может некоторое время опираться на конечность. Появляется ограничение движений в тазобедренном суставе – сначала уменьшается ротация, приведение и отведение бедра, а затем, постепенно, сгибание и разгибание.

Возможна неправильная интерпретация клинической картины и выставление диагноза инфекционного артрита тазобедренного сустава, и, как результат, назначение антибактериальной терапии – это не усугубляет течение заболевания, но замедляет терапию. Выполнение рентгенограммы тазобедренного сустава, как правило, разрешает клинические сомнения.

Финалом заболевания является укорочение конечности на величину деформации головки бедренной кости (как правило это 2-2,5 см) и ограничение движений в тазобедренном суставе во всех плоскостях.

Пример исследования врачом объёмов движения в тазобедренном суставе

Диагностика

Диагностические мероприятия сводятся к правильной интерпретации клинических проявлений заболевания и рентгенографии обоих тазобедренных суставах в переднезадней проекции. Рентгенологическое исследование обоих тазобедренных суставов обосновывается сравнительным анализом структуры и формы головок бедренных костей.

Рентгенография тазобедренного сустава в проекции Лауэнштейна

Для диагностики ранних стадий заболевания, когда рентген-картина не очевидна, возможна рентгенография в специфической проекции Лауэнштейна, которая позволяет оценить головку бедренной кости в боковой проекции.

Пример КТ тазобедренного сустава при болезни Пертеса

МРТ исследование тазобедренного сустава также позволяет выявлять асептический некроз головки бедренной кости на ранней стадии.

Пример МРТ при болезни Пертеса

Также для диагностики применяют доплеровское сканирование и ангиографию сосудов тазобедренного сустава, что позволяет судить о истинном объеме снижения кровоснабжения головки бедренной кости.

Классификация Веселовского Ю.А. 1988 г.

Асептический некроз головки бедренной кости происходит всегда стадийно и занимает от нескольких месяцев до 2-3 лет. Время прохождения стадий заболевания индивидуально, и в некоторых случаях стадии могут протекать молниеностно (2-3 дня) или затягиваться до года.

Классификация Веселовского Ю.А. 1988 г.

В течении болезни Пертеса-Легга-Кальве выделяют 6 стадий, которые заболевание проходит в четкой последовательности:

1 Стадия – хроническая латентная (бессимптомная) компенсированная ишемия головки бедренной кости. Происходит не критическое снижение кровоснабжения участка головки бедренной кости, который в последующем станет очагом остеонекроза.

2 Стадия – остеонекроз – декомпенсация ишемии, критическое снижение кровоснабжение головки бедренной кости, в результате которого костная ткань лизируется (растворяется).

3 Стадия – импрессионный перелом – в результате лизирования костной ткани происходит вдавливание головки бедренной кости (импрессионный перелом) с потерей её формы.

4 Стадия – фрагментация – на фоне продолжающегося лизирования некротических тканей головки бедренной кости происходит частичное восстановление их, образуются очаги уплотнения и разряжения костной ткани, которые на рентгенограммах представляются в форме фрагментации головки бедренной кости.

5 Стадия – восстановление – область некроза заполняется соединительной тканью, головка бедренной кости приобретает окончательную форму, продолжается постепенное восстановление костной ткани.

6 Стадия – исход – костная ткань головки бедренной кости полностью восстановилась, сформировались новые очертания сустава.

Классификация Salter — Thomson (Салтера-Томсона) 1984г.

Основана на разделении пациентов на группы в зависимости от зоны и объёма некроза головки бедренной кости, выявленной рентгенологическим методом:

Классификация Salter — Thomson (Салтера-Томсона) 1984г.

I Группа – при рентгенографии в прямой (переднезадней) проекции изменения в головке бедренной кости не выявляются, а визуализируются только в определенной рентгенологической проекции: в переднезаднем направлении при отведение согнутой в коленном и тазобедренном суставах нижней конечности (проекция Лауэнштейна). В центре эпифиза бедра определяется минимальная костная деструкция (асептический некроз).

II Группа – при простой переднезадней рентгенограмме тазобедренного сустава определяется асептический некроз головки бедренной кости, распространяющийся от её верхушки, до заднего края. При аксиальной рентгенографии можно определить, что некроз начинается от росткового хряща и распространяется на переднюю часть эпифиза и несколько выходит за его середину. Медиальная и латеральная части головки бедра интактны.

III Группа – область некроза распространяется на всю головку бедренной кости от медиального края к латеральному, и от переднего к заднему. Прогноз неблагоприятный.

IV Группа – область некроза распространяется за пределы головки бедренной кости.

Классификация Catterall 1971г

I Группа – поражение менее 40 % головки бедренной кости. Хрящевая ткань отделена от зоны некроза прослойкой здоровой кости. Линии перелома не определяется, секвестрирования головки бедра нет. Форма головки бедра практически не меняется.

II Группа – поражение около 50 % головки бедренной кости. Хрящевая поверхность всё еще отделена прослойкой здоровой кости, но имеется линия перелома и в зоне некроза образуется секвестр (фрагментация головки бедра). Форма головки бедра изменяется незначительно, нет ограничения движений.

III Группа – субтотальное поражение головки бедренной кости с её фрагментацией и полной перестройкой структуры. Форма головки бедра претерпевает значительные изменения, формируется ограничение подвижности тазобедренного сустава.

IV Группа – асептический некроз захватывает всю головку бедренной кости, распространяется на её шейку и доходит до ростковой зоны в метафизе бедренной кости. Тазобедренный сустав претерпевает значительные изменения, формируются стойкая контрактура сустава и укорочение конечности.

 Лечение

Основным методом лечения болезни Пертеса-Легга-Кальве является консервативная терапия, направленная на уменьшение объема асептического некроза головки бедренной кости, улучшение кровоснабжения области тазобедренного сустава, разгрузка сустава в период формирования некроза и вплоть до стадии восстановления, стимуляцию регенерации костной и хрящевой ткани.

Пример манжетного скелетного вытяжения для разгрузки тазобедренного сустава в период активной фазы болезни Пертеса

Пациентам с минимальными проявлениями болезни Пертеса-Легга-Кальве специфическая терапия не назначается, и сводится к выполнению гимнастических упражнений, направленных на сохранение объема движений в тазобедренном суставе и общеукрепляющих упражнений.

При диагностировании асептического некроза у ребенка, он госпитализируется в стационар, где выполняется манжетное (скелетное) вытяжение нижней конечности за голень, назначается противовоспалительная терапия, назначаются сосудистые препараты.

Для улучшения кровоснабжения тазобедренного сустава выполняется физиотерапия: электрофорез, диатермия, озокерит.

Для стимуляции костной регенерации назначаются препараты кальция, а также выполняется электрофорез с кальцием.

Хондропротекторами стимулируют регенерацию хрящевой ткани.

Нагрузку на поврежденную ногу разрешают только на стадии восстановления, тогда же приступают к лечебной гимнастике и физкультуре.

Варианты остеотомий, применяемых при хирургическом лечении болезни Пертеса-Легга-Кальве.

При значительном повреждении тазобедренного сустава, снижении конгруэнтности суставных поверхностей выполняется хирургическое вмешательство (клиновидная остеотомия вертлужной впадины по Солтеру, медиализирующая остеотомия проксимального отдела бедренной кости), направленное на восстановление функции тазобедренного сустава. При невозможности или неэффективности данных оперативных методик выполняется эндопротезирование тазобедренного сустава после окончания роста ребенка.

Рентгенограмма после проведенной остеотомии бедра для лечения болезни Пертеса-Легга-Кальве

Реабилитация

Важнейшим в течении болезни Пертеса-Легга-Кальве является психологическая поддержка ребенка со стороны родителей и сверстников. Внимательное отношение к жалобам и потребностям ребенка может кардинально изменить течение болезни. Родители, совместно с врачами и другими медицинским работниками стационара и поликлиники должны в доступной и приемлемой форме излагать ребенку информацию о его состоянии. Заболевание не должно приводить к негативному восприятию своего здоровья, изменять потенциалы развития, а ребенок должен постоянно ощущать поддержку со стороны окружающих.

Снижение активности и подвижности ребенка, как правило, приводят к накоплению им лишнего веса, что пагубно сказывается на течении заболевания. Совместно с врачами-диетологами формируется правильное пищевое поведение ребенка, чтобы снизить его вес и не допустить дальнейшее его увеличение.

Примеры упражнений для разработки тазобедренного сустава

Гимнастические упражнения, направленные на увеличение объема движений в тазобедренном суставе, выполняются под строгим контролем инструктора ЛФК или врача-реабилитолога. На занятиях обязательно присутствуют родители ребенка т.к. дальнейший контроль за правильным выполнением упражнений ребенком осуществляется ими.

Наверх